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ウェゲナー肉芽腫症

ウェゲナー肉芽腫症は、気道からの異物にアレルギーが起き、口、鼻、肺、腎臓等の血管に炎症が起きるものである。

【原因 Cause】
血管の炎症から、さらに血管壁が破裂し、肉芽腫という腫瘍性の細胞のかたまりができる。多臓器性疾患で、とくに40~50代に多い。

【症状 Symptoms】
・鼻汁
・鼻出血
・副鼻腔炎
・咽喉炎
・せき、たん、呼吸困難(肺)

進行により、心臓、腎臓、皮膚、目、神経にも症状が出る。

【治療 Treatment】
緊急に治療しないと、生命に危険がある。副腎皮質ホルモン剤、免疫抑制剤を使う。



ウェゲナー肉芽腫症(Wegener's granulomatosis)は全身性の血管炎で、もっとも小さい血管を傷害する。鼻やのどの傷害からはじまるので最初は風邪のようでもあるが、急速に間質性肺炎、急速進行性糸球体腎炎をきたす。したがって症状は、咳、呼吸困難、浮腫などである。軽度の発熱もおこる。鼻に関しても内部構造が破壊され、つぶれて鞍鼻を呈することがある。眼球突出、ぶどう膜炎、角膜潰瘍など眼科的疾患も起こることがある。そのほか皮膚(有痛性紅斑)、神経、脳をおかしうる。 血液検査ではc-ANCAまたはPR3-ANCAが特異的に上昇する。ステロイド剤などの治療をもってしても90%以上が死亡するきわめて重篤な疾患であったが、免疫抑制剤であるシクロフォスファミド(エンドキサン®)が治療応用されて以来、比較的予後はよくなってきている。

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