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発作性夜間血色素尿症

発作性夜間血色素尿症は、溶血性貧血のひとつで、後天性の原因で起こるものである。

【原因 Cause】
感染症、手術、輸血等を要因として、赤血球の膜の異常で溶血を起こす。

【症状 Symptoms】
・夜間の突然の溶血
・赤い尿
・倦怠感
・頭痛

【治療 Treatment】
対症療法となり、根治の治療法はない。



成立機序
本症に関わる補体反応は、補体第3成分 (C3) という蛋白質が活性化することで起きている。普段C3は、勝手に活性化しないようにCD55やCD59といった膜蛋白質による抑制を受けているが、本症においてはそれら膜蛋白質を細胞膜に繋ぎ止めておくためのGPIという蛋白質がうまく合成されない。このため抑制を失ったC3の活性化が進行して赤血球膜が破壊されるのである。またGPIの合成異常は、PIG-Aという遺伝子の異常が関与している。

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