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再生不良性貧血

再生不良性貧血は、骨髄機能の低下で、赤血球、白血球、血小板生成が阻害されるものである。

【原因 Cause】
原因不明が多いが、結核、肝炎、ウイルス性疾患等が原因となることもある。急性と慢性があり、難病指定を受けている。

【症状 Symptoms】
・倦怠感
・息切れ
・動悸
・歯ぐき、鼻、皮膚からの出血
・出血が止まりにくい

【治療 Treatment】
タンパク同化ステロイド剤を投与する。重症には骨髄移植、輸血を要する。免疫抑制剤、抗胸腺細胞グロブリンが有効である。



再生不良性貧血の原因は、先天性と後天性に分けて考えられる。

遺伝子異常による先天性再生不良性貧血を、ファンコーニ貧血(Fanconi anemia)と言う。この遺伝子異常があるとDNA架橋剤への暴露による染色体異常が起きやすく、造血幹細胞がアポトーシスに陥りやすくなる。先天性再生不良性貧血は常染色体劣性遺伝である。
後天性再生不良性貧血はさらに、後天性と二次性(続発性)に分けられる。
特発性再生不良性貧血は、その名の通り原因不明の疾患である。しかしながら近年では、遺伝子異常や免疫学的機序の異常の関与が指摘されている。
二次性再生不良性貧血の原因は様々なものが知られている。ウイルス性肝炎は、二次性再生不良性貧血の原因の中で最多である。肝炎発症後1~3ヶ月で発症するが、原因となるウイルスについては、既知のウイルスではないと考えられており、未だ同定されていない。また、X線、放射性物質、抗癌剤、ベンゼンおよび誘導体、無機砒素化合物などは本症を引き起こす可能性がある。抗生物質、抗痙攣薬、抗甲状腺薬、鎮痛薬、糖尿病治療薬などの一部も挙げられている。しばしば起こすものとして因果関係が証明されているのはクロラムフェニコールのみである

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