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遺伝性球状赤血球症

遺伝性球状赤血球症は、赤血球内に血漿成分が浸透し、溶血が起こるものである。

【原因 Cause】
赤血球膜の遺伝性の異常が原因である。かぜや疲労が要因となる。先天性溶血性貧血のうち発症率が最多である。

【症状 Symptoms】
・脾腫(左上腹部の痛み、高熱、黄疸)
・胆石症
・頭蓋等の変形(合併症による)

【治療 Treatment】
脾臓の摘出手術をして、赤血球破壊を防ぐ。



検査
血液検査
血清生化学検査
ハプトグロビンが低下する。
末梢血塗沫染色標本検査
真ん中が薄くなっていない赤血球を認める。真ん中が薄くなっていない赤血球を球状赤血球と言う。
クームス試験では陰性になる。


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