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血友病

血友病は、血液凝固因子が欠けて、出血しやすくなる病気である。

【原因 Cause】
12種類の血液凝固因子のうち、第Ⅷか第Ⅸ因子が欠けて起こる。遺伝性で、男児に発症する。

【症状 Symptoms】
・出血
・血尿

筋肉内、関節等、深い部分で出血する。幼児期から発症する。消化管、中枢神経からの出血は生命の危険がある。

【治療 Treatment】
欠乏因子の濃縮製剤を補給する。リハビリも必要となる。根治の治療法は確立していない。



欠損している血液凝固因子を体内に注入する因子補充療法が行われる。現在ではこの補充療法により、健常者とほぼ同じ生活が可能となっている。補充は欠損因子の活性が20%以上になる程度を目標とする。治療の問題点としては、血液凝固因子に対する抗体、インヒビターの発生がある。患者は免疫が構築される胎児期に欠損因子を持っていなかったので、免疫寛容が起こっていない。この為 治療で投与した欠損因子にインヒビターが出来、循環抗凝固因子となって治療に抵抗するため注意を要する。インヒビターはどの血友病患者にも一定の確率で発生するが、発生しない患者とする患者の差分、メカニズムなど、正確なところは現在も解明されていない。
第VIII,IX因子共に肝臓で生成されることが分かっており、生体肝移植により血友病が完治した例も存在する。
数年前まで遺伝子治療の研究が続けられていたが、臨床試験により高い確率で白血病が発症することが分かり、現在、遺伝子治療の研究は事実上停止状態となっている。


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