筋萎縮性側索硬化症
筋萎縮性側索硬化症は、大脳から脊髄への神経と、脊髄から筋肉を収縮させる神経に障害が起きるものである。
【原因 Cause】
原因は不明で、難病指定を受けている。男性に多く、数年で死亡する率が多い。
【症状 Symptoms】
・手足の筋力低下
・筋肉の萎縮
・麻痺
延髄に及ぶと、言語障害、食事困難が出る。運動麻痺で寝たきりになることもある。
疫学
1年間に人口10万人当たり2人程度が発症する。好発年齢は40代から60代で、男性が女性の2倍ほどを占める。日本では紀伊半島に多く、高齢化の影響も加味すると発症は1年間人口10万人当たり10人に及ぶ。グアムも多発地域である。90%程度が遺伝性を認められない孤発性である。残り10%程度の遺伝性ALSでは、一部の症例に原因遺伝子が同定されている。遺伝性ALSの20%程度を占めるとされる、常染色体優性遺伝のALS1は21番染色体上のSOD1（スーパーオキシドジスムターゼ1遺伝子）に突然変異がある。
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