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原発性胆汁性肝硬変

原発性胆汁性肝硬変は、胆汁うっ滞によって起こる肝硬変である。

【原因 Cause】
胆汁うっ滞は、胆汁成分が肝臓に沈着したり血中に停留することで、胆汁分泌や排泄が阻害されるものである。免疫異常が関係すると言われるが、はっきりとした原因が不明である。厚生省の難病指定を受けており、食道静脈瘤の破裂や肝不全への移行で死亡することもある。40代以上の女性に多い。

【症状 Symptoms】
・皮膚のかゆみ
・黄疸
・下痢
・皮膚の黄色腫
・骨軟化症、骨粗しょう症の合併

【治療 Treatment】
根治の決定的な治療法はない。かゆみには薬物を使い、食道静脈瘤は破裂しないように予防処置をする。



合併症
悪化した肝硬変は、食道からの出血、肝臓内の静脈の高血圧、脳症へと進む。